Le Persone Puffi.....

Chi in vita sua non ha mai visto i Puffi… quei graziosi omini blu tanto simpatici con una gerarchia sociale ben precisa ed ovviamente nemici quali Gargamella e Birba. Ebbene, spulciando un libro di tossicologia penso di aver trovato il modo di evitare che questi esserini vengano continuamente inseguiti dal cattivone per farne una ministra blu. Scherzi a parte, voglio parlare di una patologia molto seria che induce problemi gravi potenzialmente letali, la sindrome del bambino blu (En: blue boy) detta anche; Metaemoglobinemia. Questa malattia risulta poter essere classificata in: forma ereditaria, quando nell’individuo vi è carenza di un enzima essenziale nel ciclo dell’emoglobina (Hb) (Metaemoglobina Reduttasi). Oppure in forma causale, in cui è causata da sostanze estranee che vanno ad alterare il normale ciclo redox del Hb. Il denominatore comune è la scarsa perfusione tessutale, o meglio lo scarso apporto di ossigeno a livello periferico con conseguente Cianosi (colorito bluastro della pelle) fino alle forme più gravi, nelle quali vi è un’elevatissima percentuale di Metaemoglobina con conseguenze letali per l’individuo. Fisiologicamente l’emoglobina è una proteina contenuta nei globuli rossi del torrente ematico che incorpora una struttura chiamata EME che coordina (lega) un atomo di Fe²⁺ il quale è deputato a legare una molecola di ossigeno. Per ogni emoglobina ci sono 4 EME, quindi vengono trasportate 4 molecole di O₂ per ogni Hb. Il punto chiave è il Fe²⁺, il quale può venire facilmente ossidato a Fe³⁺ da agenti tossici e non, ed in quest’ultima forma non è più in grado di legare O₂, quindi niente trasporto della molecola essenziale per la vita delle cellule a livello tessutale profondo. L’emoglobina che lega un Fe³⁺ anziché Fe²⁺ viene chiamata Metaemoglobina, di qui il nome della sindrome Metaemoglobinemia. Il nostro corpo si difende dalla presenza di questa forma inattiva usando un’enzima chiamato Metaemoglobina Reduttasi che ha il compito di mantenere in forma 2+ il Ferro. Nel caso in cui si abbia una Metaemoglobinemia casuale, l’enzima è tutto saturato e non riesce più a ridurre il ferro tanto che i valori di questa emoglobina non attiva schizzano velocemente fino al 70% del totale, con problemi gravi e potenzialmente letali per l’organismo. Per fortuna esiste un antidoto interno specifico che si chiama blu di metilene, un colorante. Questa molecola è appunto un colorante poco tossico per l’uomo che si è dimostrato molto efficace nel trattare questa sindrome se per fuso in vena tramite via endovenosa. Anche il blu di metilene viene ridotto in forma blu di LEUCOmetilene dalla metaemoglobina reduttasi, il fatto importate è che in piccola quantità riesce ad abbassare a livelli accettabili la quantità di metaemoglobina così da consentire la sopravvivenza dell’individuo.

Vi sono molti agenti tossici che possono causare questa patologia tra cui ricordiamo NOx prodotti da motori a scoppio O₃ ozono inquinate dell’aria, Metalli di transizione, NO₃^- inquinanti delle acque e molte classi di farmaci tipo il Cloramfenicolo antibiotico, ed in generale tutti quegli agenti che inducono ossidazione del Ferro 2+.

BLU DI METILENE